Lupus (1)

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  • Immunkrankheit, Schmetterlingsflechte

    Michael Jackson wurde von seinem langjährigen Hautarzt Arnold Klein mehr als 25 Jahre wegen Akne, Vitiligo und Lupus erythematodes (Schmetterlingsflechte) behandelt.
     

    1 Was ist Lupus?


     
    Der systemische Lupus erythematodes zählt zu den sogenannten Kollagenosen; sie kommt weltweit vor; bei Asiaten und Schwarzen etwas häufiger als bei Weißen, unter denen etwa einer von tausend erkrankt.
    Bis heute gibt es keine endgültige Antwort auf die Frage, warum sich ein Lupus erythematodes entwickelt. Wissenschaftler gehen davon aus, daß der Lupus von verschiedenen äußeren Einflüssen ausgelöst werden kann, die auf ein empfängliches Immunsystem des Körpers treffen. Aus noch unbekannten Gründen greifen Immunzellen körpereigenes Gewebe an. Es entstehen sogenannte Immunkomplexe, die sich über den Blutkreislauf im ganzen Körper verteilen und in nahezu allen Organen abgelagert werden können. Folge sind Entzündungen in diesen Organen und möglicherweise eine Funktionseinschränkung.


    Diskutiert werden verschiedene dabei mitwirkende Faktoren. Der Lupus ist keine Erbkrankheit, aber bestimmte Erbanlagen können die Entstehung der Erkrankung begünstigen. Auch weibliche Geschlechtshormone scheinen in der Entstehung der Erkrankung eine Rolle zu spielen, denn die Mehrzahl der Erkrankungen bricht bei Frauen zwischen dem 18. und 25. Lebensjahr aus. Weibliche Geschlechtshormone in Medikamenten, z.B. die Antibabypille, und auch Infektionen können bei der Auslösung des Lupus eine Rolle spielen und den Krankheitsverlauf ungünstig beeinflussen. Sonnenlicht, vor allem ultraviolettes Licht, kann die Erkrankung aktivieren, deshalb sollten sich die Patienten möglichst vor der Sonne schützen.
     
    Sind Sie manchmal unerklärlich müde und abgespannt?
    Haben Sie öfter Gelenk- oder Gliederschmerzen?
    Ist Ihnen gelegentlich übel?
    Tritt bei Ihnen öfter Haarausfall auf?
    Leiden Sie immer wieder an Kopfschmerzen?
    Schlafen Sie viel und sind trotzdem nicht fit?
    Sind bei Ihnen manchmal Mund und Augen auffällig trocken? Haben Sie Bindehautentzündungen?
    Treten bei Ihnen immer wieder erhöhte Temperatur oder unerklärliches hohes Fieber auf?
    Beobachten Sie gelegentlich bei sich einen schmetterlingsförmigen Ausschlag im Gesicht oder rote Flecken an anderen Körperstellen?
    Sind Sie lichtempfindlich und vertragen keine Sonne?
    Waren Sie schon bei vielen Ärzten und keiner konnte eine Erklärung für Ihre Beschwerden finden?


    Auch wenn Sie nur drei oder vier dieser Fragen mit "Ja" beantwortet haben, könnte bei Ihnen vielleicht eine Erkrankung vorliegen, die "Lupus erythematodes" genannt wird. Es können auch weitere Beschwerden auftreten, beispielsweise Herz-, Lungen- oder Nierenerkrankungen, Durchfall, Konzentrationsstörungen, Krampfanfälle und psychische Störungen.


    2 Hautlupus


    Bei einem Teil der Betroffenen ist nur die Haut beteiligt. Vom Hautlupus gibt es verschiedene Unterformen. Die häufigste Form ist der discoide LE, bei dem charakteristische scheibenförmige rötlich-schuppige Hautveränderungen auftreten. Bei etwa fünf bis zehn Prozent der Betroffenen kann ein Hautlupus in einen systemischen LE übergehen.


    3 Systemischer Lupus erythematodes (SLE)


    Das ist die häufigste Form des LE. Neben der Haut und den Gelenken können weitere Organsysteme (innere Organe) betroffen sein. Die typische Hautrötung im Gesicht (Schmetterlingserythem) tritt nur bei weniger als der Hälfte der SLE-Betroffenen auf.


    Typisch ist bei Lupus erythematodes auch die Sonnenempfindlichkeit. Sonnenlicht kann die Krankheit aktivieren. Deshalb bricht sie manchmal nach Sonnenbädern oder einem Urlaub im Süden aus. Wie bei anderen Autoimmunkrankheiten, wirkt sich körperlicher und seelischer Stress ungünstig auf den Krankheitsverlauf aus. Unverträgliche Nahrungsmittel und Medikamente können die Krankheitsaktivität verstärken.


    Die eigentliche Ursache der Erkrankung ist heute noch unbekannt. Man vermutet wie bei anderen Autoimmunerkrankungen eine genetische Veranlagung, die im Zusammenwirken mit äußeren Faktoren (Auslösern) zu der Erkrankung führt.


    Eine Reihe von Medikamenten können ein SLE-ähnliches Krankheitsbild auslösen (medikamenteninduzierter Lupus erythematodes). In der Regel verschwinden die Beschwerden nach Absetzen dieser Medikamente.


    4 Diagnose


    Oft dauert es sehr lange, bis Lupus erythematodes erkannt wird. Das liegt daran, das die Beschwerden bei jedem Menschen ganz unterschiedlich sind. Bei jedem Betroffenen prägt sich die Krankheit anders aus. Gemäß den 1982 von der Amerikanischen Rheumatologen-Vereinigung veröffentlichten Kriterien müssen vier von elf charakteristischen Befunden vorliegen, damit die Diagnose systemischer Lupus erythematodes wahrscheinlich wird (sogenannte ARA-Kriterien). Eine nachgewiesene Organbeteiligung ist für die Diagnose SLE nicht erforderlich. Eine Frühdiagnose des SLE ist mit den ARA-Kriterien von 1982 nicht möglich. Chronisch-schleichende Verlaufsformen (siehe unten) sind schwieriger zu diagnostizieren als akut-schubweise Verläufe.


    Außerdem ist diese Erkrankung vielen Ärzten unbekannt, weil sie relativ selten ist. Nur etwa 30 - 40.000 Menschen leiden in Deutschland an SLE. Ärzte können sie deswegen häufig nicht erkennen. Viele betroffene junge Frauen werden deshalb für Simulanten gehalten.


    Der Facharzt für die Diagnose und Behandlung dieser Krankheit ist ein Internist, der gleichzeitig Rheumatologe ist. Erkennen kann man die Krankheit an bestimmten Blutwerten. Dazu müssen antinukleäre Faktoren (ANA) und weitere Autoantikörper wie zum Beispiel die ds-DNS-Antikörper bestimmt werden.


    Oftmals lautet die Diagnose zunächst "Kollagenose", wenn anhand der Beschwerden und (Blut-)Befunde zunächst keine genauere Diagnose gestellt werden kann. Die Behandlung ist die gleiche. Es gibt auch die verschiedensten Mischformen zwischen LE und anderen Kollagenosen wie dem Sjögren-Syndrom, der Sklerodermie und dem Antiphospholipidsyndrom.


    5 Verlauf


    Bei etwa zwei Dritteln der Betroffenen verläuft die Krankheit schubweise. Etwa die Hälfte dieser Betroffenen hat zwischen den Schüben nur wenig oder gar keine Beschwerden (Remission). Bei der anderen Hälfte dieser Betroffenen ist die Erkrankung auch zwischen den Schüben weiter aktiv (Teilremission).


    Etwa ein Drittel der Erkrankten hat einen chronisch-progredienten Verlauf, das heißt, dass keine Schübe auftreten und die Krankheit langsam voranschreitet.


    Gegenwärtig sind in der Medizin noch keine Laborwerte bekannt, an denen die Krankheitsaktivität des LE zuverlässig abgeschätzt werden kann. Weder die Blutsenkung noch die Höhe der antinukleäre Antikörper (ANA) spiegeln die Krankheitsaktivität eindeutig wider. Das C-reaktive Protein (CRP) ist bei LE selbst in Zeiten erhöhter Krankheitsaktivität nur niedrig erhöht. Am ehesten scheint eine Erhöhung der ds-DNS-Antikörper und eine Erniedrigung des Komplements eine Verstärkung der Krankheitsaktivität anzuzeigen. Um die Aktivität der Erkrankung beurteilen zu können, ist eine Zusammenschau der Beschwerden und der klinischen Befunde sowie der (labor-)technischen Untersuchungsergebnisse notwendig, wobei die klinischen Befunde führend sind. Weil noch keine zuverlässigen Indikatoren für die Krankheitsaktivität bei Lupus erythematodes bekannt sind und Organbeteiligungen im Anfangsstadium oft nicht sicher diagnostiziert werden können, wird die Schwere des Krankheitsbilds von Ärzten häufig unterschätzt.


    6 Behandlung


    Für die Behandlung des Lupus erythematodes gilt folgendes Stufenschema:


    Schmerzmittel
    Antimalariamittel (z. B. Chloroquin [Quensyl®])
    Kortison
    Immunsuppressiva (z. B. Azathioprin, Ciclosporin A, Mycophenolatmofetil)
    Zytostatika (z. B. Methotrexat, Cyclophosphamid [Endoxan®])


    Die Aufzählung erfolgt von leichteren zu schwereren Medikamenten. Zweck dieser Medikamente ist, die Entzündung und die überschießende Aktivität des Immunsystems einzudämmen. Die Medikamente greifen an verschiedenen Stellen im Krankheitsprozess ein, eine kausale Therapie, die die Ursache der Krankheit beseitigt, gibt es jedoch noch nicht.


    Der Einsatz der Medikamente richtet sich in erster Linie nach der Schwere des Krankheitsbilds. Antimalariamittel wirken bei Lupus erythematodes besonders gut gegen Hauterscheinungen und Gelenkprobleme. Immunsuppressiva und Zytostatika kommen bei schwereren Krankheitsverläufen zur Anwendung. Betroffene mit schubweisem Krankheitsverlauf sprechen auf die Behandlung mit den heute verfügbaren Medikamenten in der Regel besser an als Betroffene mit chronisch-schleichendem Verlauf.


    Gegenwärtig konzentriert sich die medizinische Forschung an den Universitätskliniken auf die Entwicklung neuer Behandlungsverfahren für die schwersten schubweisen Formen des SLE, von denen etwa fünf Prozent aller LE-Erkrankten betroffen sind (Hochdosis-Endoxantherapie, autologe Stammzelltransplantation). Für den Großteil der LE-Betroffenen wurden in den vergangenen Jahrzehnten keine neuen Medikamente entwickelt. Das liegt daran, dass sich die Entwicklung neuer Behandlungsverfahren wegen der geringen Anzahl der Patienten für die pharmazeutische Industrie nicht lohnt.


    Je früher die Behandlung beginnt, desto besser kann der Verlauf der Erkrankung beeinflusst werden. Wenn die Erkrankung bald nach ihrem Ausbruch erkannt und behandelt wird, haben Lupus-Betroffene heute eine normale Lebenserwartung. Die Lebensqualität kann jedoch mehr oder weniger eingeschränkt sein.


    Der Lupus erythematodes (lat. Lupius „Wolf“, griech. „Röte“) ist eine systemische Autoimmunerkrankung aus der Gruppe der Kollagenosen. Der Name „Lupus“ – „Wolf“ leitet sich von der Möglichkeit von Verstümmelungen im Gesicht durch CDLE-Läsionen her. Ärzte früherer Generationen verglichen diese Läsionen mit Wolfsbissen. Heutzutage kommt es dazu dank moderner Behandlungsmöglichkeiten nur noch selten. „Erythematodes“ (engl. Erythematosus) – „errötend“ leitet sich von den bei dieser Krankheit häufig (bei 71% der Patienten) vorkommenden Rötungen her. Besonders charakteristisch für SLE (systemischer Lupus erythematodes) ist das so genannte Schmetterlingserythem.


    Neun von zehn Betroffenen sind aufgrund des geschlechtsspezifischen Signalwegs der Interferon – alpha- Induktion weiblich, die Erkrankung ist also gynäkotrop. Schätzungen zufolge leiden in Deutschland etwa 40.000 Menschen, vor allem junge Frauen im gebärfähigen Alter, an Lupus erythematodes, während die Krankheit in den USA häufiger ist.


    7 Allgemeine Krankheitserscheinungen


    Fast immer fühlen sich die Betroffenen müde, sind nicht mehr so leistungsfähig wie früher, lustlos und wie zerschlagen. Häufig sind leicht erhöhte Temperaturen, unerklärlicher Gewichtsverlust, leichter Haarausfall und Lymphdrüsenschwellungen. Manche sind plötzlich sonnen- und kälteempfindlich oder neigen zu Allergien.


    8 Die Gelenke


    Rheumatische Beschwerden gehören zu den häufigsten Krankheitserscheinungen, etwa 90 Prozent der Patienten gehen erstmals wegen Gelenkschmerzen oder Gelenkschwellungen zum Arzt. Gerade in diesen Fällen wird oft zunächst an andere rheumatische Erkrankungen gedacht, meist an eine "chronische Polyarthritis". Hieraus können sich dann Irrwege bei der Behandlung der Patienten ergeben. Aber gerade die Früherkennung eines Lupus als Ursache rheumatischer Beschwerden trägt dazu bei, den Befall innerer Organe rechtzeitig zu erkennen oder zu verhindern.


    Die Schmerzen können durch Entzündungen der Gelenke sowie der Sehnen und Muskulatur entstehen. Vor allem morgens fühlen sich die Patienten oft steif. Durch die Entzündung der Gelenke - Mediziner sprechen von "Arthritis" - kommt es zu Gelenkschwellungen, am häufigsten sind hiervon die Finger-, Hand- und Kniegelenke betroffen. Der Gelenkbefall führt im Gegensatz zur chronischen Polyarthritis jedoch nicht zu einer Zerstörung der Gelenke.


    9 Die Haut


    Typisch für den Lupus sind schmetterlingsförmige Rötungen auf den Wangen und dem Nasenrücken. Sie können zu Beginn auftreten oder später, oft in aktiven Phasen der Erkrankung. Häufig treten die Hauterscheinungen im Zusamenhang mit einer Sonnenbestrahlung auf. Normalerweise verschwinden die Rötungen ohne Narben zu hinterlassen.


    An der Mundschleimhaut zeigen sich eventuell kleine Geschwüre. Bei Kälteeinwirkung kann es zu einer Engstellung der Fingerarterien kommen, wobei dann einzelne oder alle Finger plötzlich weiß werden; dieses Phänomen kommt aber auch bei anderen Krankheiten und selbst bei Gesunden vor.


    Neben dem systemischen Lupus gibt es den diskoiden Lupus. Hierbei handelt es sich um einen scharf begrenzten, scheibenförmigen und schuppigen Hautausschlag, der einzeln oder an vielen Stellen auftreten kann. Später verändert sich die Haut an diesen Stellen narbig. Der diskoide Lupus hat eine gute Prognose: Nur selten sind die inneren Organe befallen.


    10 Die Organe


    Im Rahmen eines Lupus können die verschiedensten Organe betroffen sein. Am häufigsten treten die folgenden Symptome auf:
    • Im Blut kann es zur Verminderung verschiedener Zellen sowie zum Auftreten bestimmter Antikörper kommen.
    • Es kann zu einer Herzbeutelentzündung (Pericarditis) kommen, bei der sich Flüssigkeit zwischen Herzmuskel und Herzbeutel ansammelt
    • An der Lunge kann sich eine Rippenfell- oder seltener durch die Entzündung kleiner Gefäße eine Lungenentzündung ("Lupuspneumonie") entwickeln.
    • Sind die Nieren beteiligt, spricht man von einer "Lupus-Nephritis". Während viele anderen Nierenentzündungen durch Bakterien ausgelöst werden, entsteht die Lupus-Nephritis durch Ablagerung


    der Immunkomplexe im Filterapparat und durch Entzündung und Verengung der Blutgefäße in den Nieren. Das Problem dabei ist: Lange Zeit bereitet die Nierenentzündung keine Beschwerden und kann daher nur durch Urin- bzw. Blutuntersuchungen frühzeitig erkannt werden. Entdeckt man diese Entzündung zu spät, kann es zur Einschränkung der Nierenfunktion kommen, letztlich zum Nierenversagen und zur Dialysepflichtigkeit. Wichtig sind daher zur Früherkennung regelmäßige Kontrollen beim Arzt.


    • Auch das Nervensystem kann miterkranken, doch führt dies nur bei wenigen Erkrankten zu Wesens- oder Verhaltensveränderungen.
    • Möglich sind u. a. Depressionen, Konzentrationsstörungen, Krampfanfälle oder Sensibilitätsstörungen.


    11 Die Therapie


    Für die Patienten und ihre Angehörigen ist der Lupus oft beängstigend: Jederzeit kann sich die Krankheit verschlechtern. Die Chancen von Lupus-Patienten, mit ihrer Krankheit ein normales Leben zu führen, haben sich in den letzten Jahren jedoch entscheidend verbessert.


    Die Diagnose "Lupus erythematodes" allein ist kein Grund für eine medikamentöse Therapie! Notwendigkeit zur Therapie und Art der Behandlung ergeben sich aus den Krankheitserscheinungen. Individuell angepaßt können entzündungshemmende Mittel (nichtsteroidale Antirheumatika, Steroide) und Langzeittherapien mit Antimalariamitteln oder sogenannten Immunsuppressiva (Imurek, Endoxan, selten Sandimmun und MTX) eingesetzt werden, um das vermehrt arbeitende Abwehrsystem zu bremsen. Zu den ergänzenden Therapieformen zählt die Plasmapharesebehandlung, bei der die Antikörper aus dem Blut entfernt werden. Der Erfolg der Behandlung hängt wesentlich vom frühzeitigen Erkennen einer Krankheitsaktivierung und einer Organveränderung ab. Wichtig ist auch die Prophylaxe, dazu gehört das Meiden bestimmter Medikamente oder direkter Sonnenbestrahlung. Psychologische Verfahren wie z.B. ein Schmerzbewältigungstraining oder Teilnahme an speziellen Patientenschulungen sind oft zusätzlich hilfreich.


    Bisher ist der Lupus nicht heilbar. Deshalb ist eine regelmäßige ärztliche Überwachung der Patienten erforderlich - idealerweise bei einem Arzt, der Erfahrung in der Betreuung von Lupus-Patienten hat. So kann der Patient lernen, Veränderungen und Besonderheiten seiner Erkrankung richtig zu deuten.

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